Chiari Malformation: O imagine de ansamblu de bază

Ce este o Malformație Chiari?

Malformația chiari este o afecțiune care determină instalarea țesutului cerebral în canalul spinal. Se dezvoltă acolo unde craniul și gâtul (coloana cervicală) se unesc; când o parte a craniului este fie prea mică, fie o formă greșită, o parte a creierului se poate instala în foramen magnum. Foramenul magnum este o deschidere mare în partea inferioară a craniului. Nervii din creier trec prin ea și în canalul spinal, alăturându-se măduvei spinării.

Malformația chiari este o afecțiune care determină instalarea țesutului cerebral în canalul spinal. Sursa foto: 123RF.com.

Creierul nu ar trebui să apese prin foramen magnum; nu trebuie să existe nervi decât acolo. Dacă creierul apasă pe foramen magnum, aceasta este o malformație Chiari.

Puteți vizualiza o malformație Chiari gândindu-vă la o pâlnie. Foramenul magnum este partea subțire în partea de jos, iar deasupra acolo trebuie să se odihnească creierul. Cu o malformație Chiari, creierul intră în partea subțire a pâlniei.

cauze

Malformația chiari poate fi cauzată de o problemă structurală cu creierul, craniul sau canalul spinal. Aceste probleme structurale pot fi prezente la naștere - acestea sunt defecte congenitale . Malformația Chiari cauzată de defecte structurale se mai numește malformație Chiari primară ; nu este cauzată de nicio altă stare.

Malformațiile Chiari secundare sunt cauzate de altceva - cel mai adesea de o intervenție chirurgicală. Acest lucru este foarte rar, dar este posibil să se dezvolte o malformație Chiari după intervenția chirurgicală pentru a îndepărta o tumoră în zona craniului / gâtului. Chirurgul poate elimina o cantitate prea mare de os împreună cu tumora, permițând creierului să se stabilească în foramenul magnum.

De asemenea, este posibil să se dezvolte o malformație Chiari mai severă după operație pentru a corecta o malformație Chiari primară. În timpul unei descompuneri a fosei posterioare, chirurgul poate îndepărta prea mult os, făcând posibil ca creierul să se stabilească mai departe în canalul spinal. Din nou: aceasta este foarte rară, dar este o posibilă complicație a chirurgiei de malformație Chiari, pe care ar trebui să o analizați cu chirurgul.

Tipuri

Există patru tipuri de malformații Chiari, clasificate în funcție de cât de mult din creier iese în canalul spinal.

• Tipul I: Aceasta este versiunea adultă a malformației Chiari și este, de asemenea, cea mai frecventă. În general este observat pentru prima dată în adolescență sau la vârsta adultă și, de multe ori, este descoperit în timpul examinării pentru altceva - majoritatea oamenilor nu își dau seama că au malformație Chiari, cu excepția cazului în care simptomele sunt destul de severe.
  
  În malformația Chiari de tip I, o parte a creierului se instalează în foramen magnum - amigdalele cerebeloase, pentru a fi exact, este partea care merge în foramen magnum.
  
• Tipul II: Aceasta este una dintre versiunile pediatrice ale malformației Chiari. Mai multe țesuturi cerebrale se împing prin foramen magnum în tipul II: amigdalele cerebeloase și o porțiune a trunchiului creierului iese afară. Deoarece mai multe țesuturi proeminente, simptomele sunt mai severe cu tipul II decât cu tipul I.
  
  De asemenea, tipul II implică întotdeauna mielomeningocel, o formă de spină bifida. Cu mielomeningocelul, vertebrele și canalul vertebral nu se închid corect înainte de naștere, astfel încât măduva spinării nu este protejată.
  
  Tipul II se numește malformație Arnold-Chiari.
  
• Tipul III: Aceasta este, de asemenea, o formă care afectează copiii și este mai severă decât Tipurile I sau II. În ea, o porțiune semnificativă a creierului - cerebelul - și trunchiul creierului împing tot drumul prin foramen magnum și în canalul spinal.
  
• Tipul IV: Aceasta este cea mai severă formă de malformație Chiari. În tipul IV, creierul nu se dezvoltă așa cum ar trebui.

Simptome

O malformație Chiari poate perturba fluxul de lichid cefalorahidian (LCR). CSF este necesar pentru a vă proteja creierul și măduva spinării și, dacă nu poate curge normal, atunci este mai dificil pentru creierul și măduva spinării să trimită și să primească mesaje nervoase.

Presiunea cauzată de părțile creierului care se împing prin foramen magnum poate provoca, de asemenea, probleme nervoase.

După cum puteți spune, majoritatea simptomelor de malformație Chiari se referă la probleme neurologice. Simptomele variază în funcție de tip și severitate, dar cel mai frecvent simptom este durerea de cap . Persoanele cu o malformație Chiari au, în general, dureri de cap în regiunea occipitală a creierului; asta este partea din spate a capului, chiar acolo unde craniul se unește cu coloana vertebrală cervicală (gâtul). Aceste dureri de cap sunt în general agravate de poziții și acțiuni particulare, inclusiv înclinarea capului înapoi și tuse.

Alte simptome tipice includ:

• slăbiciune
• probleme de echilibru
• dificultate cu abilități motrice fine (de exemplu, scris)
• ameţeală
• probleme de viziune
• probleme de înghițire

Pentru unii pacienți, simptomele pot veni și pleacă, deoarece depind de cantitatea CSF acumulată.

Pacienții cu malformație Chiari de tip I pot să nu aibă niciun simptom - totul depinde de gravitatea afecțiunii.

Diagnostic

Cel mai bun mod de a diagnostica malformația Chiari este cu un test de rezonanță magnetică - un RMN. RMN va arăta medicului diferitele părți ale creierului, craniului, măduvei spinării și canalului spinal; el sau ea vor putea vedea orice anomalii care ar putea indica o malformație Chiari.

Tratament

Tratamentul recomandat depinde de severitatea malformației Chiari. După cum am menționat mai sus, este posibil să aveți malformație Chiari și să nu aveți niciun simptom - atunci nu veți avea nevoie de tratament.

Dacă aveți durere, medicul vă poate sugera diverse medicamente pentru a ajuta la controlul durerii. Este posibil să fie nevoie să luați un antiinflamator nesteroid (AINS), un medicament care funcționează pentru a reduce inflamația ca o modalitate de a reduce durerea. Sau poate aveți nevoie de un analgezic - un criminal. Atât AINS, cât și analgezicele vin în vigoare și puterea de prescripție medicală - medicul dumneavoastră va colabora cu dvs. pentru a descoperi cel mai bun medicament pentru durerea dumneavoastră.

Chirurgia poate fi folosită pentru ameliorarea unor simptome ale malformației Chiari; chirurgia este singura modalitate de a calma presiunea asupra măduvei spinării și a nervilor cauzate de malformații. Scopul chirurgiei este de a opri malformația să se agraveze.

De obicei, chirurgii folosesc o decompresie a fosei posterioare . În acea operație, chirurgul îndepărtează o parte din craniu pentru a face mai mult loc creierului. Operația preia presiunea creierului și a măduvei spinării - decompresia înseamnă „a presiona” și ar trebui să reducă simptomele și problemele neurologice. Chirurgul poate face, de asemenea, laminectomii la C1 și C2 - primul și al doilea nivel al coloanei vertebrale cervicale. Se presupune că laminectomiile vor face mai mult loc creierului.

De asemenea, într-o decompresie a fosei posterioare, chirurgul poate crește dimensiunea dura, sacul din jurul creierului. El sau ea face asta introducând un plasture - realizat fie din țesuturi derivate din animale, fie sintetice - care vor crește în rezistență. Patch-ul va face dura mai mare, oferind mai mult loc creierului. Nu orice intervenție chirurgicală pentru a trata o malformație Chiari va implica acest plasture dural.