Înțelegerea sindromului de insuficiență toracică

Sindromul de insuficiență toracică (TIS) apare atunci când cavitatea toracică împiedică plămânii să crească și să funcționeze normal. Cavitatea toracică, de asemenea, cunoscută sub numele de torace este alcătuită din coloana vertebrală, coșul nervos și stern - și este mașina de respirație a corpului. TIS se dezvoltă la copiii mici și este adesea cauzată de scolioza congenitală, care este atunci când un copil se naște cu o curbă spinală anormală.

TIS este o afecțiune rară și afectează mai puțin de 4.000 de copii în Statele Unite, potrivit Spitalului de Copii din Philadelphia.

Sindromul de insuficiență toracică se dezvoltă la copiii mici și este adesea cauzat de scolioza congenitală, care este atunci când un copil se naște cu o curbă spinală anormală. Sursa foto: 123RF.com.

Cauzele sindromului de insuficiență toracică

Numeroase sindroame și deformări structurale pot provoca TIS, inclusiv cifoză, tulburări pulmonare sau factori genetici, dar cea mai frecventă cauză este scolioza congenitală cu fuziunea coastelor sau absența coastelor. Scolioza congenitală apare atunci când coloana vertebrală nu se formează corect în timp ce un bebeluș se află în pântece.

Cum afectează scolioza plămânilor

Când un copil se dezvoltă normal, plămânii cresc în același ritm cu toracele și coloana vertebrală. Dar la copiii cu TIS, plămânii lor nu sunt capabili să se dezvolte în mod corespunzător, deoarece deformările, cum ar fi scolioza, împiedică creșterea sănătoasă proporțională normală a coliviei și coloanei vertebrale.

Pe scurt, plămânii au nevoie de spațiu pentru a se dezvolta - iar deformările coloanei vertebrale și ale coastei nu vor permite acel spațiu.

Scolioza și deformările coastei pot lucra împreună pentru a constrânge plămânii, astfel încât copiii cu TIS se confruntă cu provocări de respirație. Unii copii cu TIS pot avea nevoie de oxigen suplimentar sau de un ventilator pentru a respira.

Sindromul de insuficiență toracică Semne și simptome

Multe dintre simptomele marcante ale TIS sunt legate de respirație: copilul dvs. se poate lupta să respire, să aibă ritm de respirație vârf sau să pară fără suflare și obosit.

Din punct de vedere al structurii corpului, semnele TIS includ:

• O curbă spinală anormală (scolioză sau cifoză)
• Scurtă sau îngustă toracă sau coșă
• Înălțimi diferite ale umărului
• Un gât scurt

Diagnosticarea sindromului de insuficiență toracică

Majoritatea diagnosticărilor TIS sunt la pacienții cu vârsta sub 5 ani și întotdeauna sub vârsta de 10 ani.

La întâlnirea inițială, medicul dumneavoastră se va familiariza mai întâi cu familia și cu istoricul medical al copilului, urmată de un examen fizic. După aceea, medicul dumneavoastră poate efectua o serie de teste pentru a înțelege și confirma TIS-ul copilului dumneavoastră. Aceste teste pot include:

• Studii ale funcției pulmonare: Aceste teste vor releva cât de bine funcționează plămânii copilului tău.
• Razele X: Razele X sunt testul la alegere atunci când diagnosticați și monitorizați scolioza, iar medicul dumneavoastră poate utiliza radiografie pentru a vizualiza curba coloanei vertebrale și orice probleme ale cuștii nervoase.
• RMN pulmonar dinamic : Acest test imagistic oferă medicului o vedere clară asupra mișcării pulmonare a copilului dvs. și a mușchilor respirați. De asemenea, medicul dumneavoastră poate comanda un RMN separat pentru a vedea deformarea coloanei vertebrale.
• Imagistica EOS : Această tehnologie de imagistică 3D scanează copilul dvs. în timp ce el sau ea stă în picioare. Produce o radiație semnificativ mai mică decât o radiografie standard.
• Testarea genetică : Medicul dumneavoastră poate folosi saliva copilului dvs. pentru a înțelege dacă există o legătură genetică cu TIS sau cu alte sindroame asociate.

Tratarea sindromului de insuficiență toracică

Trei abordări de tratament TIS nechirurgical sunt disponibile pentru a sprijini respirația sănătoasă:

• Furnizarea de oxigen nazal
• Ventilație non-invazivă la presiune pozitivă (de exemplu, CPAP)
• Suport ventilator

Când intervenția chirurgicală este adecvată, tratamentul standard de aur este dispozitivul nervos protetic de titan extensibil (VEPTR). Această abordare este primul tratament aprobat de FDA pentru TIS.

VEPTR folosește coaste de titan pentru a extinde pieptul copilului și a stabiliza scolioza. Coastele sunt implantate în spatele și pieptul copilului tău. După operația inițială, copilul dvs. va avea vizite de urmărire ambulatorie cu chirurgul ortoped, pentru a avea coastele întinse pentru a facilita creșterea sănătoasă.

Când coastele de titan au atins lungimea maximă și coloana vertebrală și pieptul copilului dvs. sunt dezvoltate (acest lucru apare de obicei între 10 și 16 ani), chirurgul dvs. va elimina dispozitivul VEPTR și va efectua o fuziune a coloanei vertebrale. Scopurile fuziunii sunt îndreptarea scoliozei și stabilizarea coloanei vertebrale.

Dacă copilul dumneavoastră are coaste lipsă, chirurgul dvs. poate alege să lase dispozitivul VEPTR implantat permanent.

În timp ce VEPTR este încă un tratament relativ nou, rezultatele au fost bune pentru copiii care au suferit operația. Dispozitivul permite copilului să crească și să se dezvolte, iar tratamentul care completează fuziunea corectează scolioza.

Creștere sănătoasă: Rezultatele sindromului de insuficiență toracică

Primirea diagnosticului potrivit căruia copilul dumneavoastră are sindromul insuficienței toracice ca urmare a scoliozei sale poate fi neliniștitor, dar tratamentele au avansat dramatic în ultimii ani. Tratamentele TIS disponibile astăzi au permis copiilor să crească sănătos, permițând atât copiilor, cât și părinților să respire ușor.