Chordoma este cel mai frecvent cancer malos primar la nivelul coloanei vertebrale adulte

Chordomul este un tip de cancer osos cu creștere rară și lentă, care se poate dezvolta în baza craniului și / sau la orice nivel al coloanei vertebrale - col uterin, toracic, lombar, sacral sau coccis (coadă de coadă). Acest articol se concentrează asupra tumorilor cu chordom care afectează oasele coloanei vertebrale.

Aproximativ 300 de persoane din Statele Unite sunt diagnosticate cu chordom în fiecare an. Incidența este estimată la aproximativ 1 caz la fiecare milion de oameni într-un an. Acest tip de tumoră osoasă reprezintă aproximativ 3% din totalul cancerelor osoase și aproximativ 20% din tumorile vertebrale primare . Primar înseamnă că tumora s-a dezvoltat la nivelul coloanei vertebrale și nu s-a răspândit într-un alt loc al corpului. Tumorile canceroase care se răspândesc în alte organe sunt denumite metastatice (de exemplu, cancer de coloană vertebrală metastatică).

Ce este un Chordoma?

Chordomele sunt cele mai frecvente tumori osoase întâlnite în sacru (situate între șoldurile tale). De fapt, aproximativ jumătate din toate choroamele se dezvoltă în sacru. Aproape o treime se dezvoltă la baza craniului. Chordomele pot apărea, de asemenea, din coloana vertebrală cervicală (gât), toracică (spate mijlocie) și / sau lombar (partea inferioară a spatelui).

Chordomele sunt cele mai frecvente tumori osoase întâlnite în sacru (situate între șoldurile tale). Sursa foto: 123RF.com.

Există trei tipuri de chordom:

1. Convențional sau clasic
2. Condroid (cel puțin agresiv; poate implica cartilaj)
3. Diferențiat (cel mai agresiv; seamănă cu sarcom, un cancer care afectează oasele și țesuturile moi)

Tumorile de acorde diferențiate sunt cel mai probabil să se metastazeze (se răspândesc). Oriunde de la 20 până la 40 la sută din chordomele coloanei vertebrale se metastazează în alte zone ale corpului, cum ar fi plămânii și / sau ficatul.

Choroamele se dezvoltă la oameni de toate vârstele, deși chordoamele coloanei vertebrale tind să apară mai târziu în viața adultă. Bărbații dezvoltă acest cancer osos într-un ritm mai mare decât femeile.

Ce cauzează chordomul?

Marea majoritate a coridoamelor par să se dezvolte fără motiv sau cauză evidentă. Oamenii de știință cred că coridoamele sunt conectate la modificările genelor T, care pot fi moștenite și la persoanele fără antecedente familiale ale bolii.

Iată cum gena T este conectată la chordom: Gena T este esențială în crearea brachyury, o proteină esențială pentru creșterea coloanei vertebrale în embrioni. Brachyury ajută la dezvoltarea unei structuri de suport asemănătoare unei tije numită notochord, care este un precursor al coloanei vertebrale. Notochord dispare și este înlocuit de coloana vertebrală înainte de naștere, dar unele celule notochord pot rămâne în coloana vertebrală sau în craniu. Aceste celule pot începe să se reproducă rapid și să atace oasele coloanei vertebrale, ducând în cele din urmă la o tumoare cu chordom.

Duplicările și activitatea crescută a genei T creează excesul de proteine ​​brachyury, dar cercetătorii nu înțeleg pe deplin modul în care supraabundența proteinei brachyury contribuie la chordomas. De asemenea, multe persoane cu kordom nu au mutații ale genelor T, așa că trebuie depus mai multă muncă pentru a înțelege în mod clar cauza cancerului spinal.

Simptomele chordomului spinal

Durerea și simptomele neurologice, inclusiv amorțeala și / sau slăbiciunea la nivelul gâtului, spatelui, brațelor și / sau picioarelor sunt cele mai frecvente simptome ale chordomului spinal. Cu toate acestea, mulți pacienți cu chordom sacral prezintă foarte puțin simptome în stadiile incipiente ale bolii, cu excepția durerii locale. În funcție de localizarea chordomului în coloana vertebrală, tumora osoasă poate comprima nervii spinali sau măduva spinării. Se poate comprima și pe alte organe pe țesuturi din afara coloanei vertebrale, cum ar fi faringele sau rectul.

Simptome asociate cu un chordom cervical:

• Dureri la gât
• Slăbiciune sau amorțeală în brațe
• Râsete de voce
• Dificultate la inghitire
• Durere de cap
• Viziune dubla

Simptome asociate cu un chordom lombar sau sacral:

• Durere de spate scăzută sau oase de coadă
• Slăbiciune și / sau amorțeală la nivelul picioarelor
• Pierderea vezicii urinare și a controlului intestinului
• O masă pe partea inferioară a spatelui sau coada posterioară care este ușoară la atingere.

Tumorile osoase sacrale nu provoacă simptome, iar prezența unui lot este adesea primul semn al unui chordom sacral.

Cum este diagnosticat chordomul spinal

Medicul dumneavoastră poate comanda radiografii, tomografii, scanări osoase sau RMN pentru identificarea tumorii coloanei vertebrale și pentru a determina dimensiunea, locația și alte caracteristici importante. O biopsie este necesară pentru a confirma dacă tumora este un chordom.

Două metode de biopsie osoasă:

• În timpul unei biopsii a acului, medicul extrage o mostră mică de tumoare cu chordoma folosind un ac gol. Procedura se efectuează de obicei cu un anestezic local (agent de amorțire), deși poate fi necesară o anumită sedare crepusculară sau anestezie generală.

• Când este necesară o probă de tumoră mare, poate fi efectuată o biopsie chirurgicală . Sub anestezie generală, într-un spital sau în ambulatoriu, probe de tumoare sunt prelevate în timpul unei proceduri chirurgicale.

• Biopsia acului este în general preferată, având în vedere că este mai puțin invazivă și mai bine tolerată de pacienți. În plus, locul și traiectul biopsiei poate fi o sursă de răspândire sau reapariție. Adesea este planificat ca parte a marjei chirurgicale atunci când se planifică o marjă largă în blocarea exciziei tumorii. În consecință, biopsia prin gură sau rect trebuie evitată, deoarece va necesita sacrificarea țesuturilor vitale pentru a obține o excizie de marjă largă. O abordare posterioară a liniei medii sau paramediene este de obicei preferată, iar tractul trebuie marcat clar pentru a permite excizia tractului biopsic în timpul exciziei tumorii.

Concluzie

Diagnosticul de chordom include o revizuire atentă a istoricului dumneavoastră medical și include o examinare fizică și neurologică aprofundată. Împreună cu rezultatele testelor de laborator (de exemplu, sânge), studiile imagistice și rezultatele biopsiei, medicul poate confirma diagnosticul. Următorul pas include, de obicei, discuții între membrii echipei de tratament medical, care vă include. Împreună, este elaborat un plan de tratament personalizat care include gestionarea simptomelor pe parcursul diferitelor etape de îngrijire.

Vizualizați sursele

Societatea Americană de Cancer. Ce este cancerul osos? http://www.cancer.org/cancer/bonecancer/detailedguide/bone-cancer-what-is-bone-cancer. Ultima revizuire 21 martie 2014. Actualizată 21 ianuarie 2016. Accesat la 27 ianuarie 2017.

Fundația Chordoma Înțelegerea Chordoma. https://www.chordomafoundation.org/understanding-chordoma/. Recenzat 1 martie 2012. Accesat la 27 ianuarie 2017.

Institutele Naționale de Sănătate Biblioteca Națională de Medicină din SUA. Chordoma. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/chordoma. Recenzat mai 2015. Publicat 24 ianuarie 2017. Accesat la 27 ianuarie 2016.

Organizația Națională pentru Tulburări Rare. Chordoma. https://rarediseases.org/rare-diseases/chordoma/. Publicat 2014. Accesat la 27 ianuarie 2017.